피부근염 – 피부 발진과 근육 염증을 동반하는 자가면역 근육 질환

피부근염이란 어떤 질환인가?

피부근염(Dermatomyositis)은 피부에 독특한 발진이 나타나고 동시에 근육에 염증이 생기는 자가면역성 근육 질환입니다. 주로 근력 저하와 피부 변화가 동시에 발생하는 것이 특징이며, 면역체계가 자신의 근육과 피부 조직을 공격하면서 질환이 진행됩니다. 이 질환은 연령에 관계없이 발생할 수 있으며, 소아 피부근염과 성인 피부근염으로 나뉘어 구분되기도 합니다.

전형적인 피부근염은 서서히 진행되는 경우가 많지만, 일부는 급격한 근력 저하와 피부 병변으로 시작되며, 치료가 늦어질 경우 호흡기 근육, 인후근, 심장 근육까지 침범하여 생명에 위험을 초래할 수 있습니다. 특히 여성에서 더 흔히 발생하며, 중년 이상의 여성에서 발병률이 높게 나타납니다.

피부근염은 흔하지 않은 질환이지만, 진단이 늦어질 경우 신체 기능 저하와 삶의 질 악화로 이어질 수 있기 때문에 조기 인식과 적극적인 치료가 매우 중요합니다. 이 질환은 단순한 피부 질환이 아니며, 근육과 내장기관까지 영향을 미치는 전신 질환이라는 점을 인식해야 합니다.

주요 증상과 임상 양상

피부근염의 대표적인 증상은 두 가지로 나뉩니다. 하나는 특징적인 피부 병변, 또 하나는 근육의 염증과 약화입니다. 피부 병변은 진단에서 결정적인 단서가 되며, 다음과 같은 특징을 가집니다:

헬리오트로프 발진: 눈꺼풀 주위에 나타나는 자주색 또는 청자색 발진
고트론 병변: 손가락 관절, 팔꿈치, 무릎 위에 생기는 비늘 같은 홍반
광과민성: 햇빛에 노출된 피부 부위에 쉽게 발진 발생
샤워 목 부위, 어깨 위 등에도 붉은 반점이나 발진이 흔하게 나타남

근육 관련 증상은 서서히 시작되며, 초기에는 팔을 들어 올리거나, 계단을 오를 때 힘이 빠지는 증상이 대표적입니다. 주로 **근위부(몸통에 가까운 근육)**에 염증이 집중되어 어깨, 넓적다리, 목 근육의 약화가 두드러지게 나타납니다. 심한 경우에는 삼킴 곤란, 호흡 곤란, 음식물 흡인 등으로 이어지며 생명에 영향을 줄 수 있습니다.

성인 피부근염 환자의 약 15~30%는 **악성 종양(암)**과 연관되어 나타날 수 있으며, 이를 종양 관련 피부근염이라고 합니다. 따라서 진단 후에는 암 검진을 병행하는 것이 필수입니다. 소아의 경우, 근육통과 발열을 동반하며 다소 급성으로 진행되는 양상을 보이기도 합니다.

발병 원인과 위험 요인

피부근염은 자가면역 질환으로 분류되며, 면역계가 외부 항원이 아닌 자신의 근육과 피부 조직을 적으로 인식하여 공격하는 병리 기전을 따릅니다. 하지만 왜 면역계가 이러한 오작동을 일으키는지에 대해서는 아직 명확한 원인이 밝혀지지 않았습니다.

현재까지 보고된 원인과 유발 요인에는 다음과 같은 것들이 있습니다:

바이러스 감염: B형 간염, HIV, 콕사키바이러스 등과의 연관성
유전적 소인: HLA 유형과 특정 유전자 변이 관련 보고
호르몬 영향: 여성에서 발생률이 높고, 출산 전후에 악화되는 경향
약물 또는 독소 노출: 특정 항암제나 약물 복용 후 발생 사례
암과의 연관성: 종양 항원이 면역계에 의해 공격되면서 자가면역 반응이 유발되는 경우

또한 피부근염은 다른 자가면역 질환과 동반될 수 있는 질환으로, 전신성 홍반성 루푸스(SLE), 전신 경화증, 혼합 결합 조직 질환(MCTD) 등과 함께 나타나기도 합니다.

중요한 것은 피부근염의 증상이 단순한 근육통이나 피부 발진과 유사하기 때문에 초기에는 다른 질환으로 오인되기 쉽고, 따라서 질병에 대한 인식과 조기 진단이 매우 중요합니다. 위험 요인이 있는 사람의 경우, 가벼운 증상이라도 전문의 상담을 받는 것이 좋습니다.

진단 방법과 치료 접근

피부근염은 임상적 증상과 더불어 다양한 검사 결과를 종합적으로 고려하여 진단하게 됩니다. 주요 진단 방법은 다음과 같습니다:

혈액 검사
- CK(Creatine Kinase), LDH, AST/ALT 등 근육 효소 수치 상승
- ANA(항핵항체) 및 근특이 자가항체(Mi-2, MDA5 등) 확인
근전도 검사(EMG)
- 근육의 전기적 신호 이상 확인
MRI
- 근육 내 염증 및 부종 상태 시각화
근육 생검
- 염증세포 침윤, 근육 섬유의 괴사 및 재생 양상 등 확인
피부 조직 검사
- 진피·표피 내 림프구 침윤 여부 확인

피부근염의 치료는 대부분 면역 억제 요법을 중심으로 이루어집니다. 대표적으로는 **스테로이드(프레드니솔론)**가 1차 치료제로 사용되며, 효과가 불충분한 경우 **면역억제제(메토트렉세이트, 아자치오프린 등)**가 병용됩니다. 최근에는 IVIG(면역글로불린 주사), 리툭시맙과 같은 생물학적 제제도 중증 환자에서 사용됩니다.

피부 증상에 대해서는 자외선 차단제 사용, 항말라리아제(하이드록시클로로퀸) 복용이 도움이 됩니다. 동시에 물리치료, 작업치료를 통해 근력 회복과 일상생활 기능 유지를 도모합니다.

치료 반응은 개인에 따라 다르며, 조기에 치료를 시작할수록 예후가 좋은 편입니다. 하지만 재발 가능성도 높기 때문에, 지속적인 추적 관찰과 자기 관리가 매우 중요합니다.

요약정리

피부근염은 자가면역 반응으로 인해 피부 발진과 근육 염증이 동반되는 희귀 질환입니다. 눈 주변 자색 발진, 손가락 관절 주위 홍반, 근력 저하 등이 주요 증상이며, 조기 진단과 면역 억제 치료로 증상 조절이 가능합니다. 암과의 연관성도 있는 만큼 정기 검진이 필수이며, 재활과 생활 관리도 중요한 치료 요소입니다.

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