베체트병 – 만성 혈관 염증성 자가면역 질환

베체트병이란 무엇인가?

베체트병(Behçet's Disease)은 혈관에 발생하는 만성 염증으로 인해 전신에 다양한 증상이 나타나는 자가면역성 질환입니다. 주된 특징은 반복적인 구강 궤양, 생식기 궤양, 눈의 염증(포도막염)이며, 피부, 관절, 신경계, 위장관, 심장 등 거의 모든 장기에 염증이 생길 수 있습니다. 1937년 터키 피부과 의사 훌루시 베체트(Hulusi Behçet)에 의해 처음 보고되었고, 특히 동아시아, 중동, 지중해 지역에서 유병률이 높습니다.

베체트병은 자가면역성 염증 질환 중에서도 **혈관염(Vasculitis)**에 속하며, 소혈관부터 대혈관까지 모든 혈관에 염증을 유발할 수 있는 희귀 질환입니다. 발병 원인은 아직 명확하지 않지만, 유전적 소인(HLA-B51), 환경적 요인, 바이러스 감염 등이 복합적으로 작용하는 것으로 여겨집니다. 이 질환은 주로 20~40대에서 발병하며, 만성적이고 재발성으로 진행되므로 조기 진단과 장기적 관리가 필수입니다. 치료 시기를 놓치거나 적절한 관리가 이뤄지지 않으면 실명, 장 천공, 뇌염 등 심각한 합병증이 발생할 수 있어 경각심이 필요합니다.

주요 증상과 신체 영향

베체트병은 전신성 염증 질환이기 때문에 증상이 매우 다양하며, 증상이 나타나는 부위와 강도도 개인마다 다릅니다. 가장 흔한 증상은 반복적인 구강 궤양으로, 입안에 생기는 궤양은 작고 둥글며 매우 통증이 심합니다. 동시에 또는 순차적으로 생식기 궤양이 발생하는 경우도 많으며, 특히 여성보다 남성에게서 더 심하게 나타나는 경향이 있습니다.

눈에 염증이 생기면 포도막염, 망막혈관염 등이 발생하며, 제때 치료하지 않으면 시력을 상실할 수 있습니다. 피부에는 결절성 홍반이나 여드름 유사 병변이 생기고, 관절 통증이나 부종도 흔합니다. 일부 환자는 위장관 궤양으로 인해 복통, 설사, 출혈을 경험하기도 하며, 심한 경우 장 천공이나 협착으로 이어질 수 있습니다.

가장 위험한 합병증 중 하나는 신경계 베체트병(NBD)으로, 뇌염, 척수염, 정신 상태 변화 등을 동반하며 치료가 지연될 경우 생명에 위협을 줄 수 있습니다. 또한 동맥류, 정맥 혈전증 등 혈관계 합병증도 매우 치명적일 수 있어 지속적인 관찰이 필요합니다. 전신에 걸쳐 증상이 나타나는 특성상, 조기 진단과 전문과의 협진이 매우 중요합니다.

원인과 진단 방법

베체트병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 하지만 HLA-B51 유전자를 가진 사람에게서 발생 빈도가 높다는 연구 결과가 있으며, 이는 유전적 감수성이 병의 발병에 영향을 미친다는 점을 시사합니다. 감염, 특히 헤르페스 바이러스나 연쇄상구균 등의 감염이 면역 반응을 과도하게 유도하면서 자가면역 반응이 발생하는 것으로도 추정됩니다.

진단은 단일한 검사로 확진되는 것이 아니라, 임상 증상들을 종합적으로 판단하는 방식으로 이루어집니다. 대표적으로는 국제 베체트병 진단 기준(ICBD)에 따라 구강 궤양, 생식기 궤양, 피부 병변, 안과 소견, 관절 증상, 신경계 증상 등을 점수화하여 평가합니다. 피내주사반응(Pathergy test)이라 불리는 피부 반응 검사도 과거에는 많이 활용되었으나, 현재는 민감도와 특이도가 낮아 보조적으로만 사용됩니다.

추가로 혈액검사에서는 일반적인 염증 수치(CRP, ESR)가 상승하는 경우가 많고, 조직검사에서 혈관 주위 염증 소견이 나타나기도 합니다. 진단이 어려운 경우에는 류머티즘내과, 피부과, 안과, 신경과 등 여러 진료과가 협력하여 진단하는 다학제 진료가 필요합니다.

치료법 및 장기 관리 전략

베체트병은 만성적이고 재발성 경과를 보이므로 증상을 완전히 없애기보다는 장기적 관리가 목표입니다. 증상의 중증도와 침범 부위에 따라 약물 치료가 달라지며, 대표적으로는 스테로이드, 면역억제제, TNF-α 억제제(예: 인플릭시맙), 인터페론, 콜히친 등이 사용됩니다. 경증의 구강 궤양은 국소 스테로이드 연고로 관리할 수 있지만, 안과나 신경계 침범이 있을 경우 고용량 스테로이드와 생물학적 제제가 병행되기도 합니다.

면역억제 치료는 장기적으로 감염 위험을 증가시킬 수 있어 정기적인 혈액검사, 간기능 검사, 감염 예방 교육이 중요합니다. 생활관리 측면에서는 스트레스 최소화, 규칙적인 수면, 균형 잡힌 식습관, 감염 예방이 필수이며, 추운 계절이나 과로가 재발을 유도할 수 있어 체력 관리도 중요합니다.

한 번 진단된 베체트병은 평생 관리가 필요한 질환이며, 재발 방지를 위한 꾸준한 약물 복용과 정기적 병원 진료가 필수입니다. 환자 자신이 질환을 잘 이해하고, 증상이 발생했을 때 빠르게 대처할 수 있도록 하는 교육과 지원이 매우 중요합니다.

요약정리

베체트병은 혈관계 염증으로 전신에 다양한 자가면역 반응을 유발하는 희귀 질환입니다. 구강 궤양, 포도막염, 관절통, 피부 병변 등이 반복적으로 나타나며, 신속한 진단과 면역억제 치료, 생활습관 개선이 장기 예후에 핵심적입니다.

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