벌리 스트라우스 증후군 – 천식과 혈관염이 동반되는 희귀 자가면역 질환

벌리 슈트라우스 증후군이란 무엇인가?

*벌리 슈트라우스 증후군(Churg-Strauss Syndrome, CSS)**은 현재 **호산구성 육아종성 다발혈관염(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA)**이라는 명칭으로도 불리며, 소혈관에 염증을 일으키는 희귀 자가면역 질환입니다. 1951년 병리학자 Jacob Churg와 Lotte Strauss가 처음 보고하여 그들의 이름이 붙었습니다.

이 질환은 천식, 알레르기성 비염, 말초 혈액 내 호산구 증가와 함께 전신성 혈관염이 동반되어 폐, 심장, 신장, 피부, 신경계 등 다양한 장기에 염증과 손상을 일으킬 수 있습니다. 주로 30~60대 성인에게서 발병하며, 여성보다 남성에게 약간 더 흔하게 나타납니다.

주요 증상과 진행 단계

벌리 스트라우스 증후군은 보통 3단계에 걸쳐 진행되며, 증상은 천식에서 시작되어 혈관염으로 악화됩니다.

1단계: 알레르기 단계

천식: 대부분의 환자에서 초기 증상
- 성인기 이후 갑작스럽게 시작되는 천식
- 기존 천식이 갑자기 악화되기도 함
알레르기 비염, 부비동염: 콧물, 코막힘, 후각 저하
지속적인 알레르기 염증 반응이 특징

2단계: 호산구 증가 단계

말초 혈액 내 호산구 증가 (보통 10~60%)
폐침윤: 기침, 호흡곤란, 흉부 통증
위장관 침범: 복통, 설사, 체중 감소
심장 침범 시 → 심낭염, 심근염 발생 가능

3단계: 전신성 혈관염 단계

소혈관 중심의 전신 혈관염
피부: 자반, 결절, 피부 괴사
신경계: 말초신경병증, 발·손 저림, 근력 약화
신장: 단백뇨, 혈뇨 → 신부전 가능
심장: 예후 결정 요소 (심장 침범 시 사망률 상승)

원인과 면역학적 메커니즘

1. 자가면역 반응

정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 면역계의 비정상적인 활성화로 인해
→ 호산구 증가 및 혈관 벽에 염증 유발

2. 호산구의 역할

호산구는 알레르기 및 기생충 방어에 관여하는 백혈구의 일종
CSS에서는 호산구가 폐, 신경, 장기 내 침윤 → 조직 손상 유발

3. 항체 (ANCA) 관련성

환자의 약 30~40%에서 p-ANCA(항호중구 세포질 항체) 양성
이는 혈관염 활성도와 관련 있으며, 예후 및 치료 반응 예측에 활용

4. 유전적 및 환경 요인

일부 HLA 유전자형과 연관성 보고
환경 자극 (예: 감염, 특정 약물)이 면역 반응 촉발 가능성

진단 및 치료 전략

진단 방법

벌리 슈트라우스 증후군은 다양한 증상이 혼재되기 때문에 진단이 어렵고, 여러 검사를 종합적으로 판단해야 합니다.

혈액 검사
- 호산구 수치 상승 (절대치 1500/μL 이상)
- ESR, CRP 상승
- ANCA 검사 (p-ANCA 양성 시 의심 ↑)
영상 검사
- 흉부 X선, CT: 폐침윤 확인
- 부비동 CT: 비염 또는 부비동염 소견
조직 생검
- 피부, 신경, 폐 등에서 육아종성 혈관염 확인
- 확진에 필수적인 검사
신경 및 심장 기능 검사
- 말초신경검사(EMG), 심장초음파 등 필요
ACR 진단 기준
- 천식
- 호산구 증가
- 신경병증
- 비정형 폐 침윤
- 부비동 이상
- 조직검사에서 혈관 내 호산구 침윤
→ 6개 중 4개 이상 충족 시 진단 가능성 ↑

치료 전략

1. 약물 치료

코르티코스테로이드 (Prednisone 등)
→ 1차 치료로 효과적, 고용량에서 시작 후 점감
면역억제제
- 사이클로포스파 미드, 아자티오프린, 메토트렉세이트
- 장기 침범 시 필요
생물학적 제제 (Biologics)
- 메폴리주맙(Mepolizumab): 호산구 억제 항체
- 치료 반응이 좋고 스테로이드 사용량 감소에 효과

2. 장기별 증상 관리

신경계: 재활치료 병행
심장 침범 시: 심장 전문의 협진 필수
신장 이상 시: 신장내과 정기검진 필요

3. 생활 관리 및 추적

감염 예방 (백신, 위생)
정기적 혈액검사 및 장기기능 모니터링
스트레스 조절, 금연, 규칙적인 수면과 식습관 유지

요약정리

*벌리 슈트라우스 증후군(Churg-Strauss Syndrome, EGPA)**은 천식과 호산구 증가를 배경으로 하는 전신성 혈관염 질환으로, 폐, 신경, 심장, 피부, 신장 등 다기관에 염증과 손상을 일으키는 희귀 자가면역 질환입니다. 진단은 혈액검사, 영상검사, 조직검사를 통해 이루어지며, 스테로이드와 면역억제제, 생물학적 제제 치료가 병행됩니다. 조기 진단과 적극적인 치료로 장기 손상을 줄이고 삶의 질을 향상할 수 있습니다.

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